Introducción: En Colombia las malformaciones congénitas son la segunda causa de muerte en niños menores de un año, que contribuyen a la mortalidad infantil y la generación de discapacidad.
Objetivo: Describir los factores asociados a malformaciones congénitas en el Departamento del Huila.
Metodología: Estudio observacional, retrospectivo de tipo corte transversal descriptivo, de 1338 nacidos con malformaciones congénitas reportadas en la base de datos SIVIGILA en el Departamento del Huila, durante los años 2015 a 6 octubre de 2018. Algunas variables analizadas fueron, diagnóstico prenatal, consumo de ácido fólico, exposición a agentes nocivos, periodo de diagnóstico, entre otras.
Resultado: El sexo masculino fue el más afectado con 726 casos que representa el 54% de los cuales la malformación congénita más frecuente fue el trastorno del metabolismo (hipotiroidismo) en un 25%. El 82% de la población estudiada fueron diagnosticas tardíamente en el periodo postnatal; menos del 20% de las gestantes consumieron ácido fólico en el periodo preconcepcional. De la mayoría de los pacientes tiene un perfil STORCH negativo.
Conclusión: la malformación congénita más frecuente es de origen metabólico, diagnosticados postnatalmente, con déficit de consumo de ácido fólico preconcepcional
